病因学和病理学
(1)自身免疫性疾病可能由感染或外源蛋白诱发,也称格林-巴利综合征。
(2)代谢和内分泌紊乱:如糖尿病、尿毒症、血卟啉症、痛风。
(3)营养障碍:如脚气、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等。
(4)化学药品及物品:如呋喃类、异烟肼、磺胺类、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及部分重金属。
(5)传染病:如麻风病、布鲁氏菌病、流行性感冒、麻疹、白喉等。
(6)结缔组织疾病:如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。
(7)遗传:如遗传性共济失调性周围神经炎、进行性肥大性多发性神经根炎。
临床表现
主要病变在脊神经根和脊神经,常累及脑神经,有时侵犯脊髓膜、脊髓和脑。这是一种自身免疫性疾病。大多数患者在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠道感染的症状。常可亚急性起病,起初症状较轻、有限,3-5天内达到高峰。主要症状为肢体对称性下的运动神经元麻痹,感觉异常,脑脊液中蛋白细胞分离。瘫痪往往从下肢开始,迅速蔓延到上肢和躯干,并可积累脑神经。麻痹为松弛,腱反射减弱或消失,一般为对称性,皮肤反射影响不大,锥体症状为阴性。严重者可出现四肢瘫、肋间肌和膈肌无力,引起呼吸无力,甚至呼吸麻痹。脑神经中,面神经受累最常见,表现为双侧周围性面瘫,其次为外展肌、动眼神经、舌下神经、副神经、三叉神经等脑神经感觉异常,如蚁行感、麻木、针刺感等,多发生于肢体远端,好发于面部。客观上感觉障碍往往不明显或轻度减轻,多数情况下为自发性疼痛、压痛或肢体或全身肌肉牵拉诱发的疼痛。四肢植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手脚肿胀和营养障碍。承包机的功能一般不受影响。个别病例有视盘分离现象。蛋白质含量在病程第三周最高,之后逐渐降低。糖和氯化物含量正常。部分患者其他表现典型,但脑脊液蛋白不增高或淋巴细胞增多。病情可自行缓解,预后一般良好。少数发展迅速,早期颅神经受影响,出现四肢瘫、呼吸困难、心动过速,预后差。
治疗:
激素
急性晚期,当患者免疫功能亢进,无并发感染或其他禁忌症时,可使用激素,早期静脉滴注,氢化可的松100-500mg/天或地塞米松5-10mg/天。以后口服,0.75mg-1.5mg/次,每日3次或泼尼松5-20mg/次,每日3次。若已发生呼吸肌麻痹及辅助呼吸和免疫功能低下,并已发生呼吸道感染,则不宜使用。有的人采用鞘内注射地塞米松,可以增加神经根病变部位的药物浓度,可能更有利于病变的改善。
血浆替代疗法
有人认为有一定疗效,尤其是年轻患者,早期应用有效。
免疫抑制剂
有人认为在疾病晚期,短期静脉注射环磷酰胺可以阻止其恶化,每天200毫克。
免疫增强剂
建议体液免疫功能低下的患者可给予被动免疫增强剂(如丙种球蛋白、肌肉注射),细胞免疫功能低下的患者可使用转移因子和免疫RNA,可能有益。也可以给干扰素5mg,肌肉注射,1次,每天。
非急性期可给予b族维生素。
加兰他敏5-10 mg,肌肉注射,1次/日;地巴唑10 mg,口服,一日3次。
倒霉的徐飞(怨恨!!)我可怜的女神> O & lt