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什么是冰冻人

《冰冻人》是一部法国电影;在医学上冰冻人即“渐冻人”是葛雷克氏症病人,即运动神经元病的俗称。

《冰冻人》是一部法国喜剧电影。这部电影是由法国著名喜剧大师路易·德·菲奈斯主演,菲耐斯饰演青年的父亲和20世纪的假父亲。剧情是1905年,一名25岁名叫保尔的年轻男子在北极失踪,1970年被人从一块冰中发现,竟然还活着,并被证实是一位名叫于贝尔妻子的爷爷。冰冻人保尔被于贝尔接回家,为了使他不至于对周围环境感到陌生,整个家甚至小镇全都恢复到20世纪初的样子。保尔醒来后思维和习惯还停留在那个年代,他把孙女当成自己的母亲,还向曾外孙的未婚妻示爱,由此引发一连串的笑话……

医学上有一种病症,肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

依临床症状大致可分为两型:

1.肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。